Immaginiamo il termine demenza come un ombrello generale sotto il quale ci sono differenti patologie:
- Alzheimer è la demenza più conosciuta e diffusa, segue un processo degenerativo;
- Demenza vascolare causata dall’accumularsi di lesioni vascolari cerebrali (come ictus);
- Demenze miste in cui sono presenti sia lesioni vascolari, sia un processo degenerativo;
- Demenza Fronto-Temporale: si può manifestare con prevalenti disturbi del comportamento (come disinibizione) oppure disturbi del linguaggio;
- Demenza a corpi di Lewy: caratterizzata da sintomatologie quali rallentamento motorio, rigidità, tremori, disturbi cognitivi molto variabili nel tempo e quasi sempre allucinazioni visive.
La Demenza a corpi di Lewy è la terza forma di demenza più diffusa, dopo la malattia di Alzheimer e la demenza vascolare. Essa si caratterizza per l’accumulo di una proteina, detta sinucleina, nelle cellule del cervello. Tali depositi anomali sono definiti corpi di Lewy e provocano danni cerebrali.
Perdita di memoria, disorientamento, difficoltà di comunicazione e nel controllare il proprio comportamento sono i sintomi più frequenti, molto simili a quelli della malattia di Alzheimer. I soggetti, inoltre, tendono a passare da stati di vigilanza a stati di sonnolenza, possono avere difficoltà a disegnare, soffrire di allucinazioni e presentare una rigidità muscolare che li porta a perdere l’equilibrio facilmente, ad averi tremori e ad assumere una postura curva. Può insorgere anche il cosiddetto disturbo di comportamento del sonno paradosso, che conduce ad adottare un eloquio bizzarro e movimenti violenti in reazione a un sogno. Possono subentrare, infine, disfunzioni del sistema nervoso autonomo riguardo la capacità di regolare la pressione arteriosa e la temperatura corporea: ne conseguono svenimenti e problemi di sudorazione.
La diagnosi passa attraverso una prima valutazione del medico, che esamina lo stato mentale attraverso semplici domande e piccole azioni da svolgere. I test neuropsicologici aiutano a distinguere la demenza dalla degenerazione associata all’età, dal deficit cognitivo lieve e dalla depressione. Approfondimenti clinici, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM), servono ad escludere altre cause e aiutano nella diagnosi differenziale con le altre demenze.
Per migliorare le performance mentali, vengono in genere consigliati gli stessi farmaci utilizzati anche per la malattia di Alzheimer, come la rivastigmina, i cui risultati sono però modesti. È consigliato creare attorno al paziente un ambiente confortevole e stimolante, e ogni nuova abitudine deve essere spiegata per non indurre disorientamento. Di qui, la predilezione per la routine quotidiana, che preveda attività fisiche e mentali, seguita passo passo da assistenti alla persona.
Casi più rari di forme di demenza sono
- Demenza da idrocefalo normoteso: si manifesta con disturbi cognitivi, difficoltà dell’equilibrio e del cammino e incontinenza urinaria.
- Malattia di Creutzfeldt–Jakob: è una rara malattia che determina una demenza progressiva a decorso rapido per presenza di proteine anomale che causano il decesso neronale;
Nelle persone più giovani (al di sotto dei 65 anni) possono riscontrarsi malattie degenerative non-Alzheimer:
- malattia di Parkinson e altre malattie extrapiramidali ossia che colpiscono i gruppi di cellule nervose localizzate in profondità nel cervello che controllano e regolano il tono posturale, i movimenti e la loro fluidità.
A seconda della specifica malattia, i sintomi principali sono tremori, rigidità, spasmi, un declino delle funzioni cognitive (demenza), disturbi della sfera affettiva, depressione, amnesie, movimenti a scatto involontari e ipercinetici, rallentamento dei movimenti volontari quali la deambulazione (bradicinesia), anomalie posturali.
La diagnosi prevede innanzitutto un esame obiettivo per la valutazione dei sintomi. Per alcune patologie si eseguono test genetici e analisi del sangue. Seguono esami strumentali come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) e nel caso del morbo di Parkinson si effettua un test per verificare la risposta al farmaco levodopa.
I trattamenti previsti sono di tipo fisioterapico, occupazionale e farmacologico (levodopa, carbidopa, antipsicotici o antidepressivi), tutti volti ad attenuare dei sintomi. In taluni casi è consigliata anche una stimolazione cerebrale profonda.
La Degenerazione cortico-basale (DCB) è una malattia neurodegenerativa rara, progressiva, caratterizzata dalla perdita delle cellule nervose e dal restringimento (atrofia) di alcune aree cerebrali tra cui la corteccia cerebrale e i gangli della base. In sostanza, colpisce le cellule nervose che controllano il movimento, l’equilibrio, la vista, il linguaggio e la deglutizione. Le cause non sono ancora del tutto conosciute. Pur appartenendo al gruppo delle demenze (è una demenza fronto-temporale) va distinta dalla malattia di Alzheimer.
I sintomi iniziali si presentano intorno ai 60 anni di età, dapprima limitati a un lato del corpo per poi estendersi a entrambi con il progredire della malattia.
Sono simili a quelli della malattia di Parkinson (si parla infatti di parkinsonismi) ovvero scarsa coordinazione motoria, rigidità, tremore, disturbi dell’equilibrio, ai quali si aggiungono: movimenti involontari (distonia), difficoltà di deambulazione, instabilità, difficoltà nel linguaggio (disfasia) e nell’articolazione delle parole (disartria), problemi comportamentali e di memoria e più in generale declino cognitivo. Caratteristico l’arto che pare muoversi in disaccordo con il resto del corpo: la cosiddetta sindrome dell’arto alieno.
La diagnosi è soprattutto clinica, ma risultano molto utili la risonanza magnetica funzionale (RM) e la tomografia a emissione di positroni (PET).
La terapia mira a gestire alcuni dei sintomi in particolare: si utilizza il clonazepam (una benzodiazepina) per controllare il tremore e la tossina botulinica per le distonie (contrazioni muscolari involontarie). La terapia occupazionale (che mira a recuperare o mantenere le attività della vita quotidiana delle persone con disabilità cognitive, fisiche, psichiche), la fisiochinesiterapia e la terapia del linguaggio possono aiutare nella gestione della disabilità.
- la depressione può determinare disturbi cognitivi e, se molto accentuata, può simulare una demenza (questa condizione viene definita pseudo-demenza);
È utile poter capire la diagnosi poiché a diverse forme di demenza corrispondono approcci terapeutici differenti e sintomatologie differenti. Alcuni sintomi sono tuttavia comuni: la perdita della memoria a breve termine, l’incapacità di riconoscere persone e luoghi un tempo familiari, difficoltà di espressione linguistica e di calcolo, la capacità di pianificare, il prendersi cura di sé; depressione, agitazione e comportamenti aggressivi possono far parte del decorso della malattia.
Il trattamento della demenza dipende dalla causa della stessa. Nelle forme più avanzate, morbo di Alzheimer incluso, non ci sono ancora cure farmacologiche efficaci che possano influenzare il decorso della malattia. Solo nelle fasi precoci possono essere impiegati farmaci che ne rallentano la progressione e per questo, è essenziale cercare di diagnosticare quanto prima demenze come la malattia di Alzheimer. Sono tuttavia possibili Trattamenti Non Farmacologici (TNF), ossia interventi riabilitativi e psicosociali che possono essere rivolti sia alla persona con demenza, sia al caregiver. Essi comprendono, per la persona con declino cognitivo, interventi indirizzati agli aspetti cognitivi, funzionali, comportamentali, psicologici, sociali e ambientali. Per quanto riguarda i caregiver, interventi informativi, formativi e/o psicologici. Tali trattamenti non si pongono l’obiettivo irraggiungibile della guarigione o del ripristino di capacità perdute, bensì quello della valorizzazione delle abilità residue, dell’incremento di strategie per compensare le disabilità e mantenere le proprie autonomie, del miglioramento delle interazioni con l’ambiente fisico e sociale, il tutto nell’ottica di un incremento della qualità di vita.
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